Las psicosis infantiles en la consulta de pediatría

Antonio Pombo Sánchez
Médico – Pediatra. Psicoterapeuta de niños y adolescentes. C. S. Fontiñas. Servicio Galego de Saúde. (Sergas). Santiago de Compostela

Ponencia presentada en el XVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Psiquiatría y Psicoterapia del Niño y del Adolescente (SEPYPNA) que bajo el título “Psicosis Infantil. Una Mirada Actual” se desarrolló en A Coruña del 20 al 22 de octubre 2005.

La observación directa es el principal medio de observación del pediatra. Su ubicación le permite ver y observar al niño y su entorno en situaciones privilegiadas y con continuidad en el tiempo. La consulta pediátrica es fuente de enseñanza para quien sepa ver y oír.

El trabajo psicoterapéutico del pediatra es también original. No es una psicoterapia en el sentido de “un reacondicionamiento de las organizaciones pulsionales y las relaciones objetales”, la relación es siempre triangular: niño-padres-pediatra, y aparece investida de una cualidad transferencial cuyo conocimiento contribuye a la posibilidad de manejar sus aspectos positivos y negativos.

El acceso al cuerpo del niño tiene variadas connotaciones: la aceptación del cuerpo enfermo y sus anomalías, la atención al desarrollo evolutivo y afectivo del niño y la habilidad para explorarlo y manipularlo –la mano amiga y experta–.

Muchas veces, afirma L. Kreisler, el sólo planteamiento del problema puede tener valor curativo: el médico que plantea el diagnóstico del “cólico de los tres meses” o el diagnóstico del “espasmo del sollozo” desactiva un drama y al mismo tiempo sitúa el trastorno en su dimensión real que es la de una relación conflictiva, abriendo así la vía a una resolución de lo que muchas veces la familia del niño vive como un auténtico drama.

La paciencia para escuchar, la capacidad para entender un gesto o una actitud son o pueden ser suficientes para disminuir la angustia e invertir comportamientos.

Al abordar la patología infantil deberemos tener siempre presentes tres conceptos clave:

1. La evolución del niño (etapas evolutivas)

   0-2 años: En esta edad el psiquismo del niño se expresa por alteraciones somatofuncionales que afectan fundamentalmente al sueño (insomnio) y a la esfera oroalimentaria (anorexia y cólicos). La valoración de la relación madre-bebé, las características familiares y la plasticidad del síntoma nos permitirá una intervención terapéutica y/o preventiva valiosa.
   2-6 años: La actividad psíquica en esta etapa se manifiesta en la lucha del niño por la independencia y el control de esfínteres así como por el negativismo. Es la edad de las rabietas y del desarrollo de funciones instrumentales.
   Período de latencia (6 años – pubertad): El desarrollo evolutivo del niño deriva hacia lo psíquico, surgen los procesos de identificación con el adulto y la noción del deber hacer (súper yo). Conflictiva psíquica de expresión somatiforme (cefaleas, vómitos…).
   Pubertad y adolescencia: Lo corporal emerge de nuevo en relación con los conflictos psíquicos de esta edad, en forma de cefaleas, alteraciones alimentarias, alteraciones del sueño, hábitos tóxicos, conductas de riesgo, tentativas de suicidio, etc.

2. Los factores de riesgo

   Son un concepto estadístico útil para la detección precoz de lo patológico.
   Relativos al niño debemos considerar la prematuridad, parto múltiple, sufrimiento neonatal y perinatal, infecciones neonatales y los traumatismos obstétricos. En cuanto a la relación parentofilial valoraremos en especial las carencias materiales y afectivas, situaciones de maltrato y las separaciones repetitivas. Relativos a los padres tendremos en cuenta los conflictos permanentes, separación, alcoholismo, muerte, ausencia crónica, enfermedades graves, en especial las mentales, y la pareja incompleta.

3. La vulnerabilidad

   Está en relación con la capacidad del niño para protegerse de los estímulos nocivos. Competencia es la precapacidad de adaptación activa del niño a su entorno.

LA PSICOSIS INFANTIL

En general, definiremos como psicóticos aquellos niños que continúan anclados rígida y anacrónicamente en un estadío afectivo e intelectual que Piaget denominaba mágicoanimista o intuitivo-simbólico en el que el pensamiento y el razonamiento se rigen por mecanismos prelógicos. Son niños que no distinguen entre su realidad interna (sus fantasmas y sus fantasías) y el mundo externo, de manera que vivencian sus miedos como realidades inmediatas, masivas y oceánicas. Es un trastorno que afecta al desarrollo y la personalidad del niño.

A modo de esquema expositivo abordaré las psicosis infantiles por el siguiente orden: 1. Brote psicótico agudo; 2. Psicosis disarmónica; 3. Psicosis deficitaria; 4. Esquizofrenia del adolescente y 5. Autismo.

1. Brote psicótico agudo

Me referiré aquí al niño psicótico “florido” “exuberante”. Se trata de niños con una gran inquietud psicomotriz; son verborreicos, desbordantes, con una comunicación inconexa sin hilo de continuidad y sin sentido aparente. Es la voz del inconsciente que habla crudamente en ellos expresando directamente acciones y fantasías. Nos dan la impresión de que la expresión verbal fragmentada y zigzagueante que presentan es el resultado de una lucha entre la emergencia de dichas fantasías “salvajes” y las psicodefensas demasiado frágiles que intentan intervenir para controlar unos contenidos que finalmente les desbordan.

Se podría ejemplificar como ese niño que pretende abarcar con sus manos un gran montón de canicas y que continuamente se le caen y constantemente él recoge, siendo el cuento de nunca acabar.

2. Niños psicóticos disarmónicos

Las psicosis disarmónicas generalmente se manifiestan a partir de los 4-5 años de edad. Estos niños suelen mostrarse como petrificados adoptando muchas veces posturas corporales ridículas y poco armoniosas como igualmente faltos de armonía están su propio desarrollo psicobiológico e intelectual en el que se producen desfases, fallas y lagunas, coexistiendo con resultados brillantes en otras áreas. Es frecuente que presenten importantes déficits instrumentales pudiendo afectar éstos al grafismo, esquema corporal, espacio-temporalidad, lateralidad y lenguaje. Estas situaciones clínicas hacen pensar en ocasiones a los adultos y padres si estos niños les estarán “tomando el pelo”, lo que no hace sino revelar la incapacidad de aquellos para comprender y valorar la gravedad de la situación. Bastantes padres de estos chicos pertenecen al tipo de lo que podríamos denominar padres y madres “flotantes” por la sensación que producen de inconsistencia, vaguedad, lejanía, inasequibilidad, y expresión paradójica en la manifestación o expresión de sus sentimientos.

3. Niños psicóticos deficitarios

Maud Mannoni llegó a negar la existencia de la deficiencia mental; para ella, todos los oligofrénicos eran, primitivamente, psicóticos. Sin llegar a tales extremos, afirmamos que hay niños en los que el desarrollo intelectual y afectivo se vieron gravemente perturbados desde un comienzo a causa de una sinergia o interferencia mutua de ambos procesos motivada por factores patógenos y traumáticos dando como resultado final la existencia de un niño al que se diagnostica con frecuencia de deficiente mental y que termina introducido en el circuito de la escolarización o institucionalización especial.

Esta forma de psicosis no ha sido aislada en la clasificación francesa. Algunos autores describen factores emocionales que originarían la inestructuración de las bases necesarias para el desarrollo del conocimiento intelectual y para el aprendizaje. En otros casos, lo que aparece masivamente de entrada es una grave carencia instrumental.

Afecciones orgánicas como el síndrome X frágil, encefalopatías víricas, anomalías cromosómicas, enfermedades metabólicas y algunas facomatosis deben ser buscadas sistemáticamente ante todo niño que evoque la hipótesis diagnóstica de psicosis deficitaria.

Cercanas a las psicosis se encuentran las Disarmonías Evolutivas. Este diagnóstico deberemos reservarlo para aquellos niños que partiendo de “baches”, “lagunas” o “desfases” en su desarrollo, llegan a alcanzar con el tiempo un funcionamiento básicamente adaptado aunque los movimientos re-evolutivos hayan tenido lugar de una manera atípica y disarmónica.

4. Esquizofrenia del adolescente

Cuanto más frágil e inmaduro sea el yo del sujeto, cuanta mayor dependencia regresiva muestre en relación a las figuras parentales y cuanto más próximas se hallen estas condiciones de la edad de la adolescencia, mayores riesgos hay de un deslizamiento hacia una organización esquizofrénica de la
personalidad en la que predominan de tal forma los procesos disociativos y el alejamiento de la realidad que le incapacitarán en el plano escolar, familiar y relacional, aparecerá actividad sintomática positiva (delirios, alucinaciones…), y negativa como el empobrecimiento de las capacidades y rendimientos del sujeto que queda recluido dentro de la familia o, en el mejor de los casos, en una situación muy por debajo de lo que cabría esperar antes del brote esquizofrénico.

No olvidaremos la esquizofrenia de origen muy precoz que es aquella que tiene su origen antes de los 13 años de edad. Es un subtipo de esquizofrenia que tiene una historia vital de anormalidades del desarrollo muy diversas y antecedentes familiares de esquizofrenia, lo que daría lugar al fenómeno de anticipación genética que consiste en que un determinado trastorno va apareciendo en las sucesivas generaciones a una edad más temprana y de un modo más severo.

5. Autismo

Autismo deriva de autos que significa sí mismo; este término fue descrito por primera vez en el año 1911 por Bleuler para describir pacientes adultos con esquizofrenia, pero es en 1943 cuando L. Kanner describe esta afección específica de la primera infancia.

En los inicios del siglo XIX la patología mental del niño estaba considerada como el resultado de una deficiencia intelectual. En el año 1888 Moreau de Tours en su obra La folie chez l’enfant respondía negativamente a la existencia de una psicosis o locura en el niño pequeño. Más tarde J. Lutz describiría formas de psicosis en el niño que supone análogas a las del adulto siguiendo las descripciones de Kraepelin y Bleuler, pero no considera la posibilidad de una eclosión precoz de los trastornos psicóticos en el niño.

Leo Kanner en su primer trabajo publicado describía once niños de edades comprendidas entre los 2 años y ocho meses y los 8 años en los que el trastorno fundamental consistía en la imposibilidad de establecer relaciones normales con las personas y para reaccionar normalmente a las situaciones desde el principio de su vida.

En la clasificación del DSM IV el autismo se incluye dentro de los trastornos generalizados del desarrollo, en el CIE 10 de la OMS se mantiene el mismo criterio nosográfico. En la clasificación francesa de los trastornos mentales del niño y del adolescente, el autismo se incluye dentro de las psicosis infantiles precoces. R. Misés renovó el cuadro nosográfico del autismo. La mayor parte de los autores franceses consideran con él que el autismo tal y como lo había descrito Leo Kanner solamente constituye una forma bien aislada y característica pero una forma entre otras de trastornos muy precoces de la personalidad, con desorganización del yo, del aparato psíquico y de su relación con el mundo externo.

Síntomas y signos en los primeros 6 meses de vida (S. Fraiberg, D. Houzel, M. Soulé):

• Ausencia de intercambio con la madre, indiferencia a la voz y al rostro de la madre, ausencia de intercambio de la mirada con la madre, desviación de la mirada.
• Excesiva quietud o agitación desordenada.
• Falta de ajuste postural, ausencia de actitud anticipatoria. Hipertonía o hipotonía sin lesión neurológica que la explique.
• Retroceso de los procesos perceptivos: indiferencia hacia el mundo sonoro.
• Trastornos graves del sueño: insomnios “tranquilos”, “blancos”.
• Trastornos oroalimentarios con falta de succión.

Síntomas y signos entre los 6 y los 12 meses de vida:

• Fijación de la mirada en luces y objetos giratorios. Juegos manuales ante los ojos.
• Interés por objetos insólitos frecuentemente duros, contrastando con el desinterés general por el mundo que le rodea.
• Ausencia de angustia ante el extraño. El segundo organizador de Spitz, testimonio de la capacidad del bebé para representarse mentalmente a su madre, no existe en el bebé autista.

Síntomas y signos entre los 12 y los 24 meses de vida:

• Se confirman todos los anteriores.
• Ausencia de señalamiento protodeclarativo.
• Los juegos de “hacer como si” están generalmente ausentes.
• Las primeras palabras se utilizan muy tardíamente, lo mismo que las primeras frases y la utilización del yo.
• Miedos y fobias a ruidos mecánicos.
• Manifestaciones de autoagresividad.

Todos estos síntomas y signos toman significación en la relación interactiva del niño con su entorno. Ninguno es por sí solo suficiente y el diagnóstico sólo puede surgir del reagrupamiento de varios de ellos así como de la comprobación de su persistencia en la evolución del niño. No debemos olvidar que las carencias afectivas y las depresiones precoces pueden presentar una clínica similar pero los trastornos desaparecen si se establecen las condiciones afectivas satisfactorias.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Estudios Bioquímicos

Existe un aumento de la serotonina plaquetaria en el 30-50% de niños autistas, aunque ello no constituye un estigma bioquímico específico del autismo, ya que también se encuentra en niños con deficiencia mental e hiperquinesia.

Hay un aumento significativo de adrenalina y noradrenalina en plasma así como de otras hormonas del estrés como acth y cortisol (S. Tordjman).

Por el contrario, hay una disminución de las beta-endorfinas plasmáticas lo que podría explicar la baja sensibilidad al dolor y las automutilaciones en algunos niños autistas.

Estudios Neurofisiológicos

Alteraciones frecuentes en el EEG y Potenciales evocados auditivos y visuales.

Estudios Genéticos

M. Rutter y Folstein encontraron concordancia en 4 de 11 parejas de gemelos monocigóticos. En 10 parejas de gemelos dicigóticos no encontraron ninguna concordancia.

Ritvo en estudios más recientes obtiene los siguientes resultados: en 23 pares de gemelos monocigóticos, 22 pares son concordantes con el autismo. En 17 pares de gemelos dicigóticos, 4 pares son concordantes y 13 no son concordantes.

Se calcula que 10 a 15 % de niños autistas tienen una condición genética identificable (Gillbert y col., 1996; Rutter y col.,1994), la mayoría de ellas en el cromosoma 15, específicamente en 15q11-q13, la región implicada en los síndromes de Angelman y Prader-Willi.

Estudios de Imagen

En algunos casos de niños autistas se ha descrito en las imágenes de RNM cerebral atrofia de lóbulos del vermix cerebeloso.

Diagnóstico diferencial

Síndrome X frágil: (Está causado por una alteración de los nucleótidos en el gen FMR1 localizado en el cromosoma X).

Síndrome de Rett: Está originado por una mutación en el gen MECP2 situado en el cromosoma X. Recientemente se ha descrito algún caso en varones.

Síndrome de Angelman: (Existe una pérdida del gen UBE3A localizado en el cromosoma 15).

Síndrome de Prader-Willi: Alteración de la región 15q11 del cromosoma15).

Síndrome de Smitz-Lemli-Opitz: (Presenta mutaciones en el gen DHCR7 situado en el cromosoma 11).

Síndrome de Sotos: (Mutaciones del gen NSD1 del cromosoma 5).

Síndrome de Asperger: (Estos pacientes no presentan las alteraciones del lenguaje del autismo).

Trastorno desintegrativo de la infancia: (Tiene como característica determinante la existencia de un período de desarrollo normal hasta por lo menos los dos años de edad, a partir de ahí se produce una pérdida manifiesta de habilidades psicomotrices que se acompaña de síntomas de autismo).

Síndrome de Landau-Kleffner: (Afasia adquirida y epilepsia).

En agosto de 2004 Gervais et al., publican en la revista Nature Neuroscience un trabajo titulado Anomalías corticales en el procesamiento de la voz en el autismo. Las reacciones en cadena en los medios de comunicación fueron inmediatas:

Le Fígaro (21 agosto 2004): “El cerebro descubre sus secretos”. “El cerebro de los autistas es hermético a la voz”.

Le Monde (24 agosto 2004): “Una anomalía cerebral impediría a los autistas identificar la voz humana”.

Le Quotidien du Médecin (26 agosto 2004): “Áreas cerebrales inactivas para la percepción de la voz, un progreso en la comprensión del autismo”.

La Recherche (octubre 2004): “La voz humana no habla a los autistas”.

SylvieTordjman en Le Carnet Psy (marzo 2005) publica el trabajo titulado Resultados de imagen cerebral en el autismo. Su interpretación. Y nos dice lo siguiente: “Es importante subrayar que las anomalías puestas en evidencia en exámenes neurorradiológicos y electrofisiológicos podrían ser consideradas resultado más bien de factores ambientales que biológicos y no ser la causa directa del trastorno autista, lo que podemos apoyar con los trabajos de Hubel y Wiesel sobre los efectos provocados por una deprivación visual unilateral en animales de experimentación en períodos críticos del desarrollo, lo que entraña una ceguera del ojo ocluido y alteraciones neuroanatómicas definitivas del cortex visual funcionalmente intacto antes de la deprivación visual. Del mismo modo, la falta de estímulos auditivos en períodos críticos del desarrollo provoca alteraciones definitivas de la actividad funcional de áreas del lenguaje con pérdida de la capacidad de discriminación de sonidos y de su reconocimiento y producción.

Es muy difícil determinar si las anomalías cerebrales son causa del síndrome autista o solamente consecuencias consideradas al mismo nivel que el comportamiento autista. En la era del todo genético podemos pensar que los estudios de imagen cerebral nos permitirían reasegurar coordenadas y resultados visibles y concretos que aportasen objetividad y control frente a lo que es vivido como incomprensible e incontrolable. Cuanto más avanzada es la tecnología médica tanto más puede agrandar la fantasía de que gracias a ella vamos a poder penetrar en una especie de caja negra que permita comprender y explicar todo. ¿Serán también los estudios anatomopatológicos de necropsias cerebrales, tal como se está practicando en América del Norte, un medio de intentar analizar y ver con el microscopio lo que no se ha podido ver a lo largo de toda una vida en los exámenes macroscópicos? El comportamiento autista sería así reducido a un soporte orgánico sin tener en cuenta el sentido mismo de ese comportamiento”.

Y cuando Sylvie Tordjman le pregunta a André Bullinger acerca de las anomalías orgánicas de la patología autista, éste le responde: “cuando busco el sentido de lo que leo escrito sobre un papel no necesito saber cuál es el análisis químico del papel ni de la tinta”.

Nacemos con un equipamiento biológico, decía el Prof. Ajuriaguerra, que va a estar interrelacionado y modelado por los factores ambientales que rodean al niño.

En su obra Tiempo de cambios nos dice Rita Levi-Montalcini: “La vida de todo ser humano es el resultado no sólo del programa genético escrito en sus genes, sino también de las condiciones ambientales en las que puede llevarse a cabo este programa. Dichas condiciones influyen más aún que las genéticas sobre el desarrollo de su vida. Por eso no se pueden prever las penas y alegrías que reserva la vida a cada recién nacido”.

LAS EVOLUCIONES PSICÓTICAS

Las evoluciones psicóticas pueden comprender períodos más o menos largos de estabilización y funcionamiento aceptables que sólo un tratamiento farmacológico y psicoterapéutico precoz y prolongado puede mejorar y afianzar.

Los profesionales tenemos la obligación de establecer con los padres una alianza terapéutica y actuar en colaboración estrecha con ellos. Esta colaboración tiene tres aspectos importantes:

1. Ayuda psicológica parental: Ayudar a los padres en las tareas educativas del niño enfermo, ayudarles a comprender el significado de los trastornos y síntomas de su hijo; esto ayudará a mantener un vínculo de calidad entre los padres, el niño y los facultativos.
2. Sostener y contener a los padres: Ayudarles a encontrar la capacidad de “ilusión anticipatoria” frente a su hijo y permitir a los padres, en especial a la madre, encontrar cierta “restauración narcisista” y reinvestir sus propias capacidades maternas.
3. Trabajo terapéutico directo con los padres.

La construcción de la personalidad en el niño no es un proceso lineal, es un proceso lleno de avatares, de momentos vulnerables, de conflictos evolutivos, de traumas (unos necesarios e inevitables, otros patógenos e innecesarios). En el transcurso de su creación la personalidad del niño atraviesa momentos de re-modelación, de re-organización, difíciles para él si el medio en el que se desenvuelve no le comprende y ayuda.

También la personalidad sufre heridas que han de ser compensadas para que el niño pueda seguir adelante. Serían las “cicatrices” que deja el desarrollo de la personalidad y que hay que saber reconocer para emprender luego con mucho cuidado la labor terapéutica.

Síndrome de Asperger

El síndrome de Asperger a menudo se considera una forma de autismo de alto funcionamiento. Las personas con este síndrome tienen dificultad para interactuar socialmente, repiten comportamientos y, con frecuencia, son torpes. Puede haber retardo en los hitos del desarrollo motriz.

Causas

En 1944, Hans Asperger denominó este trastorno "psicopatía autista". La causa exacta se desconoce, pero es muy probable que una anomalía en el cerebro sea la causa del síndrome de Asperger.

Existe una posible relación con el autismo y los factores genéticos pueden jugar un papel. El trastorno tiende a ser hereditario, pero no se ha identificado un gen específico.

La afección parece ser más común en los niños que en las niñas.

Aunque las personas con síndrome de Asperger con frecuencia tienen dificultad a nivel social, muchas tienen inteligencia por encima del promedio y pueden sobresalir en campos como la programación de computadoras y la ciencia. No se presenta retraso en su desarrollo cognitivo, habilidades para cuidar de sí mismos ni en la curiosidad acerca de su ambiente.

Síntomas

Las personas con síndrome de Asperger se tornan demasiado concentradas u obsesionadas con un solo objeto o tema, ignorando todos los otros. Quieren saber todo sobre este tema y, con frecuencia, hablan poco de otra cosa.

• Los niños con el síndrome de Asperger presentarán muchos hechos acerca del asunto de su interés, pero parecerá que no hay ningún punto o conclusión.
• Con frecuencia, no reconocen que la otra persona ha perdido interés en el tema.
• Las áreas de interés pueden ser bastante limitadas, como una obsesión con los horarios de los trenes, directorios telefónicos, un aspiradora o colecciones de objetos.

Las personas con síndrome de Asperger no se aíslan del mundo de la manera como las personas con autismo lo hacen. Con frecuencia se acercarán a otras personas. Sin embargo, sus problemas con el habla y el lenguaje en un escenario social a menudo llevan al aislamiento.

• Su lenguaje corporal puede ser nulo.
• Pueden hablar en un tono monótono y pueden no reaccionar a los comentarios o emociones de otras personas.
• Pueden no entender el sarcasmo o el humor, o pueden tomar una metáfora literalmente.
• No reconocen la necesidad de cambiar el volumen de su voz en escenarios diferentes.
• Tienen problemas con el contacto visual, las expresiones faciales, las posturas del cuerpo o los gestos (comunicación no verbal).
• Pueden ser estigmatizados por otros niños como "raros" o "extraños."

Las personas con el síndrome de Asperger tienen problemas para formar relaciones con niños de su misma edad u otros adultos, debido a que:

• Son incapaces de responder emocionalmente en interacciones sociales normales
• No son flexibles respecto a rutinas o rituales
• Tienen dificultad para mostrar, traer o señalar objetos de interés a otras personas
• No expresan placer por la felicidad de otras personas

Los niños con el síndrome de Asperger pueden mostrar retrasos en el desarrollo motor y comportamientos físicos inusuales, como:

• Retardo en ser capaz de montar en bicicleta, agarrar una pelota o trepar un equipo de juego
• Torpeza al caminar o realizar otras actividades
• Comportamientos repetitivos en los cuales algunas veces se lesionan
• Aleteo repetitivo con los dedos, contorsionarse o movimientos de todo el cuerpo

Muchos niños con el síndrome de Asperger son muy activos y también se les puede diagnosticar el trastorno de hiperactividad con el déficit de atención (THDA). Se puede desarrollar ansiedad o depresión durante la adolescencia y comienzos de la adultez. Igualmente, se pueden observar síntomas del trastorno obsesivo-compulsivo y un trastorno de tic como el síndrome de Tourette.

Pruebas y exámenes

No hay un examen estandarizado (usado y aceptado por casi todos) empleado para diagnosticar el síndrome de Asperger.

La mayoría de los médicos busca un grupo básico de comportamientos que les ayude a diagnosticar el síndrome de Asperger. Estos comportamientos abarcan:

• Contacto ocular anormal
• Retraimiento
• No voltearse al ser llamado por el nombre
• Incapacidad para usar gestos para apuntar o mostrar
• Falta de juego interactivo
• Falta de interés en los compañeros

Los síntomas pueden ser notorios en los primeros meses de vida. Los problemas deben ser obvios hacia la edad de 3 años.

Se hacen exámenes físicos, emocionales y cognitivos para descartar otras causas y buscar signos de este síndrome con mayor cuidado. El equipo que verá a su hijo abarca un psicólogo, neurólogo, psiquiatra, logopeda y otros profesionales expertos en el diagnóstico de niños con el síndrome de Asperger.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento único que sea el mejor para todos los niños con el síndrome de Asperger. La mayoría de los expertos piensa que cuanto más temprano se inicie el tratamiento, mejor.

Los programas para los niños con síndrome de Asperger enseñan habilidades basándose en una serie de pasos simples y empleando actividades altamente estructuradas. Las tareas o puntos importantes se repiten con el tiempo para ayudar a reforzar ciertos comportamientos.

Los tipos de programas pueden abarcar:

• Terapia cognitiva o psicoterapia para ayudar a los niños a manejar sus emociones, comportamientos repetitivos y obsesiones
• Capacitación para los padres con el fin de enseñarles técnicas que pueden usarse en casa
• Fisioterapia y terapia ocupacional para ayudar con las destrezas motoras y los problemas sensoriales
• Entrenamiento en contactos sociales, que con frecuencia se enseña en un grupo
• Logopedia y terapia del lenguaje para ayudar con la habilidad de la conversación cotidiana

Los medicamentos como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS), los antipsicóticos y los estimulantes se pueden usar para tratar problemas como ansiedad, depresión y agresión.

Pronóstico

Con tratamiento, muchos niños y sus familias pueden aprender a enfrentar los problemas del síndrome de Asperger. La interacción social y las relaciones personales todavía pueden ser un problema. Sin embargo, muchos adultos se desempeñan con éxito en trabajos tradicionales y pueden tener una vida independiente, si tienen el tipo de apoyo apropiado disponible.

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita médica si su hijo:

• No reacciona ante las personas
• Tiene un lenguaje extraño o peculiar
• Muestra comportamientos que pueden llevarlo a autoagredirse

Nombres alternativos

Síndrome de Asperger: trastorno generalizado del desarrollo; Trastorno del espectro autista de Asperger.

Parálisis Cerebral Infantil: Algunos Cuidados Primarios

Por Emmanuel Duvignau Dond



La parálisis cerebral infantil (PCI) se define como aquel síndrome resultante de la lesión de un cerebro inmaduro; dicha lesión del sistema nervioso provoca alteraciones en la postura, en la coordinación y en el control 
del movimiento de aquellos que la presentan. Asimismo, pueden verse afectados otros sistemas además 
del nervioso como lo son el gastrointestinal, urinario y el musculoesquelético y otras funciones como la visual, 
auditiva, cognitiva, conductual entre otras.



La Piel
Los niños con PCI tienen mayor riesgo de presentar úlceras por presión; el riesgo es directamente proporcional a la gravedad de la condición y a la extensión del daño cerebral. Pueden aparecer estas lesiones en las regiones sacra e isquiática de los pequeños que se encuentran confinados en cama y/o en silla de ruedas, por otro lado, también pueden presentarse en sitios de presión originados por férulas u órtesis mal confeccionadas o bien que no han sido modificadas a través del tiempo. Para prevenir estas lesiones se 
debe instruir a los padres para la revisión diaria de la piel sobre todo en zonas de riesgo; hay que enseñarles a ubicar zonas rojizas de presión que no desaparecen a los 15 ó 20 minutos después del cambio de posición o del retiro de la férula; de ser así se debe descontinuar el uso de la misma y reconfeccionarla o corregirla. También es importante la selección del cojín antiúlceras ideal en caso de usar silla de ruedas. Otra situación de riesgo es en quienes se arrastran, pudiendo desarrollar lesiones por fricción en rodillas y codos; del mismo modo, los niños que pueden propulsar su silla de ruedas pueden desarrollar lesiones por fricción en las manos 
debiendo emplear guantes de protección para las zonas de fricción.



Los Ojos
Aproximadamente el 40% de los niños con PCI presentan algún trastorno visual como puede ser nistagmo, estrabismo y errores de refracción -como la miopía y el estrabismo-. 
Todos los menores con PCI deben de ser revisados por un oftalmólogo anualmente a fin de evitar complicaciones de los padecimientos visuales asociados.




Oído, Boca y Garganta
Entre el 30 y 40% de los niños con PCI tienen problemas de audición, por lo que cualquier sospecha de pérdida de audición es suficiente para realizar algún estudio diagnóstico como lo es la audiometría o los potenciales evocados auditivos, en especial cuando no se ha adquirido adecuadamente la expresión verbal. Muchos niños con PCI no pueden manifestar el dolor aun cuando es intenso como en las infecciones de oído (p. ej. otitis media) por lo que en las revisiones periódicas pediátricas debe de ser revisada la 
membrana timpánica para evitar complicaciones que pongan en riesgo la función auditiva.
Otro problema poco apreciado en los niños con PCI es la apnea del sueño, la cual se sospecha si el niño ronca, presenta una respiración forzada al dormir o si se despierta frecuentemente en el transcurso de la noche. Esto puede ser debido a un crecimiento anormal de las amígdalas o adenoides, a reflujo o bien deberse a la lesión cerebral en sí. De sospecharse, el niño debe acudir con un otorrinolaringólogo para su evaluación y tratamiento.
La sialorrea es muy frecuente en los niños con PCI, consiste en la salivación excesiva y se presenta en lesiones moderadas a severas. Las causas son múltiples e intervienen muchos factores, entre los que encontramos una inadecuada maloclusión dental, hipersecreción de saliva, trastornos de la postura, hipotonía de los músculos orales y/o faríngeos y un inadecuado control motor de la boca. 
El tratamiento primario es proporcionado por un terapeuta ocupacional o del lenguaje y está orientado a que el niño aprenda a mantener un adecuado cierre oral, a mejorar la deglución y a modular el tono de los músculos de la boca. 
Como parte del manejo farmacológico a veces se indican anticolinérgicos o la aplicación de toxina botulínica (Botox, Dysport) en las glándulas parótidas y/o submandibulares, está última con muy buenos resultados. 
Los niños con PCI tienen una alta frecuencia de problemas dentales, en específico de caries, por lo que se sugiere acudir al odontólogo al menos cada año. 



Respiratorio
Son frecuentes las infecciones del tracto respiratorio y éstas pueden ser el resultado de una tos inefectiva, debilidad de los músculos respiratorios, aspiración de alimentos o bien a un fenómeno restrictivo secundario a rigidez de la pared torácica. En los casos en que existan una o más de estas causas, es necesaria la valoración respiratoria y un programa de terapia física específica para prevenir o tratar problemas respiratorios. El programa, en términos generales se encuentra dirigido a promover un adecuado patrón 
respiratorio del niño así como a la aplicación y enseñanza de técnicas que favorezcan la eliminación de secreciones y una tos efectiva.



Gastrointestinal
La alimentación en niños con PCI se ve comprometida en muchas ocasiones, esto se debe generalmente al pobre control de movimiento y de coordinación de todos los músculos implicados en la masticación y en la deglución. 
Frecuentemente el consumo de fibra y de líquidos es deficiente en los menores con daño neurológico, agregando la constipación como causa frecuente de consulta en este grupo, la cual, además del bajo contenido de fibra y agua en la dieta, se debe a que el movimiento gástrico e intestinal también se encuentra reducido. La constipación debe prevenirse modificando los hábitos alimenticios de tal modo que se incremente el aporte de fibra, ya sea un suplemento alto en fibra -por indicación médica- o alimentos ricos en ésta como la pera, las ciruelas o la manzana. En cuanto al aporte de fluidos, se recomienda consumir en quienes pesan más de 10 kg 1 litro de agua más 50 ml/kg por cada kg arriba de los 10 kg y en quienes pesan más de 20 kg se recomienda consumir 1.5 L de base más 20 ml/kg por cada kg arriba de los 20 kg.
La terapia física y ocupacional contribuyen al adecuado vaciamiento intestinal cuando se realiza de manera ininterrumpida. Existen programas de terapia ocupacional que ayudan al niño a un control adecuado del vaciamiento intestinal modificando las rutinas de alimentación/evacuación y mediante técnicas de manipulación abdominal. El empleo de bipedestadores o standers en los niños que no pueden pararse de manera independiente ayuda en gran medida a regularizar el ritmo de evacuaciones.
Para el tratamiento de la constipación ya establecida existen medicamento especiales que deben de ser recetados por un médico.



Endócrino
Los niños con PCI frecuentemente presentan problemas relacionados con el aumento de talla y de peso. El médico puede evaluar inicialmente el estado del crecimiento óseo del menor mediante radiografías de la muñeca y con el seguimiento periódico adecuado; si hay discrepancias entre la edad ósea y la edad cronológica, deberá ser enviado a un endocrinólogo para una valoración más detallada. En cuanto a sexualidad, es importante mencionar que la mayoría de los adolescentes con PCI desarrollan de manera normal las características sexuales secundarias (vello púbico, axilar, desarrollo de mamas, etc.) sin embargo la edad mental de los jóvenes no se encuentra a la par de la edad hormonal por lo que quizá no comprendan adecuadamente los cambios que están ocurriendo en su cuerpo y es aquí donde se requiere apoyo de los padres y familiares así como de profesionales en el área de la salud. La Academia Americana de Pediatría reportó la gran relevancia que tiene el platicar con los jóvenes con PCI acerca de su sexualidad a fin de protegerlos de situaciones que lamentablemente siguen ocurriendo en personas con discapacidad como 
lo son la explotación sexual, la transmisión de enfermedades sexualmente transmisibles y embarazos. Algunas de las técnicas de enseñanza para evitar este tipo de situaciones son enseñarle al menor a expresar adecuadamente sus inquietudes sexuales, evitar abrazar y relacionarse cercanamente con desconocidos y enseñar las formas de convivencia más aceptables entre familiares y amigos para que detecten en un 
momento dado si hay intenciones de índole sexual en su relación con otras personas aun cuando sean sus familiares.
Podemos concluir que en el niño, niña o joven con parálisis cerebral infantil se deben considerar cuidados que no sólo se engloban al sistema musculoesquelético o neurológico. 
La atención de esta condición requiere un enfoque multi e interdisciplinario que involucra muchas áreas de la salud y de la educación. Los padres de los menores en esta condición tienen que reportar a su médico cualquier situación que les inquiete en cuanto a los cuidados generales de sus hijos porque las complicaciones suelen ir incrementando su gravedad hasta llegar al punto de requerir un manejo difícil.~






referencias:
1. Jones mW, morgan e, shelton Je. Primary care of the child with cerebral Palsy: a review of systems (Part i & ii). 
Pediatr Health Care, 2007; 27: 226-237.
2. aisen ml, Kerkovich d, nast J, et al. cerebral Pasy: clinical care and neurological rehabilitation. lancet neurol, 2011; 
10: 844-852.
3. American Academy of Pediatrics, 1996. Sexuality Education of children and adolescents with developmental disabilities. 
Pediatrics, 97: 275-278

Hipoacusia profunda aislada (Deficiencia Auditiva)

Descripción

Normalmente, las ondas sonoras atraviesan el oído externo hasta llegar al tímpano, o membrana timpánica, que inicia su vibración y pone en movimiento la cadena de huesecillos (martillo, yunque y estribo). Estos huesecillos transfieren la energía al oído interno, en donde los fluidos que se encuentran en su interior entran en movimiento, provocando que las células ciliadas ( del caracol) transformen estas vibraciones en impulsos eléctricos, que se transmiten a través de las fibras nerviosas auditivas al cerebro.

El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo; es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento.mpo; es la principal vnicaci

Consideramos las deficiencias auditivas como aquellas alteraciones cuantitativas en una correcta percepción de la audición. 

Términos:

§          Hipoacusia: disminución de la capacidad auditiva que permite adquirir el lenguaje oral por la vía auditiva.

§          Cofosis (sordera): pérdida total de la audición y el lenguaje se adquiere por la vía visual.

El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la Hipoacusia infantil, crecer sin un lenguaje.

Clasificación

Según parte del oído afectada

§          Hipoacusia de transmisión: la zona alterada es la encargada de la transmisión de la onda sonora. La causa se sitúa en el oído externo o medio, también las producidas por lesión de la trompa de Eustaquio, que es un conducto que une el oído medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno por lesiones localizadas en el oído externo y/o en el oído medio.

§          Neurosensorial: en el oído interno y/o en la vía auditiva. Se llama también Hipoacusia de percepción y la causa radica en el oído interno o estructuras centrales (nervio auditivo, etc.). Los sonidos graves los oyen relativamente bien y en algunas ocasiones y bajo determinadas circunstancias  pueden mantener una conversación. Cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.

§          Mixta.

Según la causa

§          Hereditarias genéticas:

o         Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos).

o         Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afecto y es hipoacúsico.

§          Adquiridas:

o         Prenatales: enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de Hipoacusia en el niño, sobre todo si se dan entre la 7 y la 10ª semana. Entre las más graves nos encontramos con la rubeola, sarampión, varicela, alcoholismo, etc.

o         Neonatales: Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal (falta de oxígeno), prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre por incompatibilidad Rh)

o         Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas del oído, afecciones del oído interno y nervio auditivo, intoxicaciones por antibiótico, meningitis y encefalitis, tumores, etc.

Según el momento de aparición

§          Prelocutivas: se adquieren antes que el lenguaje.

§          Postlocutivas: se adquieren después del lenguaje y son de mejor pronóstico.

Según intensidad

§          Leves: pérdida inferior a 40 decibelios.

§          Moderadas: de 40 a 70 decibelios.

§          Severas: superior a 70 decibelios. Conforme a la Seguridad Social se considera una persona sorda a partir de 75 decibelios.

§          Sordera o Cofosis: no se oye.

Causas

§          Adquiridas:

o         Infecciones congénitas: Toxoplasmosis, rubeola, herpes simple, sífilis, citomegalovirus

o         Infecciones postnatales: meningitis bacteriana, paperas, sarampión, rubeola, etc. Las paperas (parotiditis) constituyen la causa más frecuente de sordera adquirida en los niños.

o         Traumáticas.

o         Hiperbilirrubinemia (aumento de la bilirrubina en sangre), generalmente debida a incompatibilidad Rh

o         Ototóxicos. Antibióticos tipo estreptomicina, tobramicina, gentamicina, tomados por la madre y atraviesan la placenta.

o         Antibióticos: kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, furosemida, etc.

o         Prematuridad.

§          Genéticas: constituyen al menos el 50% de los casos:

o         Autosómicas recesivas: Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Usher, etc. El gen anómalo tiene que existir en ambos progenitores. La sordera se presenta de forma aislada, en el 70% de los casos ( Malformaciones de Scheibe, Michel y Mondini) o asociada a otras anomalías en el 30%.

o         Autosómicas dominantes: síndrome de Waardenbrug, síndrome de Alport, Hipoacusia profunda aislada, otoesclerosis coclear, etc.

o         Recesivas ligadas al cromosoma x: Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.

o         Mitocondriales: síndrome de KearnsSayre, etc.

§          Malformativas: Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, etc.

§          Presbiacusia: pérdida gradual de la audición a medida que la persona envejece.

Las causas genéticas van adquiriendo mayor importancia según se va progresando en el conocimiento de las enfermedades y van disminuyendo las causas adquiridas al potenciarse su prevención.

Indicadores de riesgo

§          Antecedentes familiares.

§          Infección en el embarazo.

§          Malformaciones craneofaciales.

§          Peso al nacer inferior a 1500 gramos.

§          Niveles elevados de bilirrubina en sangre.

§          Agentes ototóxicos en la madre o en el niño.

§          Meningitis de origen bacteriano.

§          Accidente hipóxico – isquémico.

§          Ventilación mecánica.

§          Síndromes asociados a hipoacusia.

§          Traumatismo craneoencefálico.

§          Trastornos neurodegenerativos.

§          Otitis media crónica.

Epidemiología

La prevalencia de la Hipoacusia en el recién nacido y en el lactante es de 1,5- 6 casos por 1000 nacidos vivos, según se trate de severa o de cualquier grado.

En la edad escolar la prevalencia de Hipoacusia de más de 45 dB es de 3 por 1000 niños y de cualquier grado hasta de 13:1000.

 

Síntomas

Es muy importante realizar exploraciones completas para la detección temprana de un problema de audición. El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses  pueden ser normales en niños hipoacúsicos, por lo que es muy difícil la valoración. Pero, nuevas evidencias demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida pueden interferir en el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral, por lo que lo ideal sería identificar a estos niños antes de los tres meses de edad y la intervención comenzarla antes de los seis meses, para prevenir las secuelas del déficit auditivo.

Consulte al médico si observa en el niño alguna de las siguientes pautas:

De 0 a 3 meses

§          Ante un sonido no hay respuesta refleja del tipo parpadeo, despertar, etc.

§          Emite sonidos monocordes.

De 3 a 6 meses

§          Se mantiene indiferente a los ruidos familiares.

§          No se orienta hacia la voz de sus padres.

§          No responde con emisiones a la voz humana.

§          No emite sonidos para llamar la atención.

§          Debe intentar localizar ruidos

De 6 a 9 meses

§          No emite sílabas.

§          No atiende a su nombre.

§          No se orienta a sonidos familiares.

De 9 a 12 meses

§          No reconoce cuando le nombran a sus padres.

§          No entiende una negación.

§          No responde a “dame” si no va acompañado del gesto con la mano.

De 12 a 18 meses

§          No señala objetos y personas familiares cuando se le nombran.

§          No responde de forma distinta a sonidos diferentes.

§          No nombra algunos objetos familiares.

De 18 a 24 meses

§          No presta atención a los cuentos.

§          No identifica las partes del cuerpo.

§          No construye frases de dos sílabas.

A los 3 años

§          No se les entiende las palabras que dice.

§          No contesta a preguntas sencillas.

A los 4 años

§          No sabe contar lo que pasa.

§          No es capaz de mantener una conversación sencilla.

Diagnóstico

Es importante un programa de detección selectivo por grupos de riesgo, ya que las dificultades técnicas han disminuido con el advenimiento de las EOAE (Emisiones Otoacústicas Evocadas). Muchos consideran el cribado universal de todos los recién nacidos, ya que los resultados son satisfactorios y los costes asumibles. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido y seguimiento de la adquisición del lenguaje.

En 1990, la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) puso en marcha el programa de Detección Precoz de la Sordera, para informar a la población en general y a los directamente implicados de la importancia de la detección precoz, que facilita una buena labor educativa; en muchos casos no se podrá impedir la sordera, pero sí minimizar la repercusión que tiene sobre el desarrollo del niño; La iniciativa “Salud para todos en el año 2000” propuso que la edad media de diagnóstico fuera inferior a los 12 meses.

Para un diagnóstico precoz se requiere de equipo electromédico especializado. Hay dos tipos de exámenes:

Pruebas subjetivas

Requieren la respuesta consciente del paciente:

§          Audiometría tonal. La Audiometría es un examen que tiene por objeto cifrar las alteraciones de la audición en relación con los estímulos acústicos, resultados que se anotan en un gráfico denominado audiograma. El paciente debe entrar en una cabina insonorizada y colocarse unos auriculares. A continuación, el audiólogo, le irá presentando una serie de sonidos a los que deberá responder levantando la mano. Estos sonidos irán disminuyendo de volumen hasta que se hagan inaudibles. Es entonces cuando se determina el "umbral auditivo", es decir, hasta donde el paciente es capaces de oír. Esta misma tarea se repetirá varias veces con diferentes sonidos, al final sabremos cuanto es capaz de escuchar el paciente para cada sonido evaluado. La duración aproximada de la prueba es de unos 15 minutos.

§          Logoaudiometría. La logoaudiometría es una prueba que tiene como fin evaluar la capacidad de una persona para escuchar y entender el lenguaje. Se  presentan al paciente una serie de palabras de aparición muy frecuente en el lenguaje. A continuación se determina el umbral de recepción verbal (nivel en el que el sujeto puede repetir correctamente el 50% de las palabras presentadas) y el umbral de máxima discriminación.

§          Audiometría de Békésy.

§          Etc.

Nos proporciona una clasificación cuantitativa del problema auditivo e indica el nivel de la pérdida auditiva sobre todo para la comunicación lingüística:

§          Normoacusia: de 0 a 22 decibelios.

§          Hipoacusia superficial: de 22 a 42 decibelios.

§          Hipoacusia media:  de 42 a 72 decibelios.

§          Hipoacusia profunda: de 72 a 92 decibelios.

§          Anacusia: de 92 a 120 decibelios. Oye algo, pero esa audición no le sirve para oir la voz humana a pesar de ser gritada.

Objetivas

No requieren de respuesta el paciente y se obtienen aunque el paciente no colabore. Son pruebas no agresivas e indoloras. Las más utilizadas son:

§          Impedanciometría completa (Timpanograma, Timpanometría, Reflejo Estapedial). La timpanometría es una prueba desarrollada para evaluar la movilidad de la membrana timpánica durante la variación de presión del aire. Para realizar la timpanometría se introduce la punta de una sonda en el conducto auditivo externo hasta obtener un sello hermético. Posteriormente, se aplica presión para facilitar la observación del comportamiento del sistema frente a los cambios de dicha presión. El reflejo estapedial es un reflejo que se produce con estímulos acústicos por encima de 70 dbs. Su finalidad es proteger el oído fijando la cadena de huesecillos. Para que se produzca tiene que estar integro el oído medio, la cóclea y el nervio estato acústico y el nervio facial. En las sorderas de transmisión está abolido; en las cocleares puede estar presente con hipoacusias de 60 dbs y en las retrococleares se suele abolir incluso con hipoacusias leves.

§          Potenciales Evocados Auditivos. Estos potenciales son el resultado de registrar la actividad electroencefalográfica desencadenada a partir de la presentación de un estímulo acústico continuo y periódico en el tiempo. El estímulo es altamente específico en frecuencia lo cual permite obtener respuestas selectivas. Una de las grandes ventajas de esta técnica es la forma en la que se presentan los estímulos ya que nos permite valorar varias frecuencias del audiograma de forma simultanea y en ambos oídos a la vez. Esto reduce considerablemente el tiempo de examen.

Estos estudios necesitan de una interpretación muy especializada. Siempre que sea posible, los resultados deben ser cotejados con las pruebas subjetivas. Estos exámenes pueden aplicarse a niños recién nacidos y en pacientes en coma.

Indicadores asociados a sordera

En recién nacidos (0 – 28 días)

§          Historia familiar de sordera neurosensorial infantil hereditaria.

§          Infección intrauterina (citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes y toxoplasmosis).

§          Anomalías craneofaciales, anomalías morfológicas del pabellón auricular y el conducto auditivo.

§          Peso al nacer inferior a 1500 gramos.

§          Aumento de la bilirrubina que exija transfusión sanguínea.

§          Medicaciones tóxicas para el oído.

§          Meningitis bacteriana.

§          Ventilación mecánica durante por lo menos 5 días.

§          Hallazgos asociados a una enfermedad que incluya sordera neurosensorial o de conducción.

En niños de 29 días a 2 años

§          Preocupación de los padres sobre el habla, audición, lenguaje o desarrollo.

§          Meningitis bacterianas.

§          Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conocimiento.

§          Tóxicos óticos.

§          Otitis medias de repetición o persistente con derrame al menos tres meses.

En niños de 29 días a 3 años

§          Asociados a sordera neurosensorial tardía:

o         Historia familiar de sordera neurosensorial infantil de presentación tardía.

o         Infección intrauterina como citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes y toxoplasmosis.

o         Enfermedades neurodegenerativas.

§          Asociados a sordera de conducción:

o         Otitis media de repetición o persistente con derrame.

o         Deformidades anatómicas.

o         Enfermedades neurodegenerativas.

Evaluación de las deficiencias auditivas

No hay que posponerla por pensar que el niño es muy pequeño ya que es importantísima la detección temprana de los problemas.

Técnicas de evaluación:

§          Técnicas de evaluación de la conducta: se observa la reacción a un estímulo auditivo dado expresada en el comportamiento del niño.

§          Reacciones condicionadas.

§          Audiometría de juego: se transforma la medición en un juego: pulsar botón tras escuchas un sonidos, etc.).

§          Audiometría convencional: a partir de los cinco años, en una cámara insonorizada el niño recibe estímulos sonoros a través de audífonos.

§          Audiometría por respuesta evocada: potenciales evocados auditivos (PEA).

§          Impedanciometría: vemos el funcionamiento del oído medio.

Deben identificarse aquellos niños con factores de riesgo de presentar sordera de aparición tardía para ser sometidos a un seguimiento especial.

Tratamiento

El papel de los padres adquiere en este caso una importancia singular, ya que la familia se debe convertir en el mayor y más eficaz estímulo psicológico y didáctico de la persona con discapacidad a lo largo de su desarrollo, especialmente en edades tempranas.

Padres y profesionales deben actuar conjuntamente, ya que el pronóstico depende en gran parte de la habilidad y el compromiso de cada uno de los implicados.

Quién es quién

Una vez conocido el diagnóstico, los padres deben seguir un itinerario educativo y rehabilitador que pasa por :

Médico otorrino

§          Es el encargado del diagnóstico, el tipo de pérdida auditiva y su grado.

§          Determina y lleva a cabo el posible tratamiento médico o quirúrgico.

§          Orienta en relación a la adaptación de la prótesis auditiva.

§          Efectúa las revisiones periódicas.

Audioprotesista

§          Selecciona y adapta las prótesis auditivas.

§          Orienta sobre el manejo, limpieza y mantenimiento de las prótesis.

§          Revisiones periódicas.

§          Orienta sobre las ayudas técnicas disponibles que puedan ser de utilidad en cada caso.

Logopeda

§          Tratan las alteraciones de la audición y el lenguaje.

§          Valoran el desarrollo comunicativo y del lenguaje, orientando sobre las estrategias comunicativas más adecuadas.

§          Lleva  a cabo el programa de rehabilitación auditiva y del lenguaje en Atención Temprana, Intervención Logopédica, Apoyo Pedagógico y Escolar.

§          Evaluación psicopedagógica del niño.

§          Orientación con respecto a la escolarización.

Servicios Sociales

§          Gestionan la obtención de la Calificación de Minusvalía.

§          Gestionan prestaciones económicas y técnicas.

Asociaciones de padres

§          Prestan asistencia al propio discapacitado auditivo y a su familia: información, orientación, formación y apoyo.

§          A través de ellas, las familias se unen en defensa de sus intereses y de sus derechos.

§          Son el punto de encuentro e intercambio de experiencias, se comparten dificultades y soluciones desde la propia vivencia.

Los efectos que la falta de audición pueden producir sobre el desarrollo cognitivo, afectivo y lingüístico del niño sordo es tal que sólo una intervención intensiva y precoz puede permitir la compensación de aquellos aspectos que sean educables y la superación de los que son inherentes a la propia deficiencia.

El inicio de la educación temprana debe coincidir con el diagnóstico por:

§          La producción vocal espontánea del bebé ha de conservarse y estimularse.

§          Los órganos que intervienen en la fonación deben empezar a moverse a voluntad del sujeto lo antes posible.

§          Se ha de estimular la audición.

§          La inteligencia debe empezar su desarrollo y maduración a través de la interacción padres – hijo, juegos, vivencias, etc.

§          Se debe potenciar la sociabilidad para evitar el aislamiento al que tiende el niño sordo.

§          Los padres necesitan información y formación específica porque tienen que adaptar su conducta comunicativa a las características del niño. Es necesario que una persona experta  les enseñe a comunicarse adecuadamente con su hijo, adaptando sus propias reacciones, según la forma de ser de los padres.

 En función de las características de la Hipoacusia, tendremos diferentes alternativas de tratamiento.

Médico

Es muy importante como medida preventiva (tratamiento adecuado de las diferentes enfermedades que pueden conducir a una Hipoacusia).

Quirúrgico

En pocas ocasiones, como en la cirugía reparadora en las  malformaciones congénitas, timpanoplastias en otitis, etc.

Prótesis

Cuando se confirma un daño auditivo irreversible deben implantarse audífonos para posibilitar la maduración de las vías auditivas y el desarrollo del niño; en los primeros años de vida se obtienen los mayores progresos intelectuales y lingüísticos como consecuencia de una estimulación auditiva.

Para que el niño acepte esta prótesis, los padres deben ser perseverante y muy pacientes, de forma que la colocación diaria de la prótesis constituya un acto natural. La elección de la prótesis es muy importante, especialmente en niños menores de tres años y requiere un cierto tiempo hasta que el niño se familiarice con ella y encuentre útil y ventajoso su uso cotidiano. Nunca deben primar los criterios estéticos.

La actitud de los padres es fundamental y determinante tanto para la aceptación de la prótesis por parte del niño como para su cuidado y uso más eficaz. Los padres deben estar informados sobre las posibilidades auditivas de su hijo y el rendimiento de la prótesis, que será mayor cuanto mejor sea su adaptación a las necesidades del niño

De todas formas, el niño no va a desarrollar espontáneamente el habla por ponerse una prótesis, sino que tiene que aprender a oír a través de la misma. Tiene que aprender a identificar los sonidos, saber lo que significan y responder adecuadamente. De todas maneras, sólo la posibilidad de percibir el sonido va a facilitar el proceso de aprendizaje del habla y de desarrollo del lenguaje.

Siempre que haya una pérdida auditiva bilateral debe implantarse una amplificación biaural para reproducir los procesos naturales y nos permite aprovechar al máximo la audición residual y posibilita un desarrollo fisiológico más natural. Además, se favorece la discriminación de palabras mediante la capacidad de diferenciar la figura del fondo auditivo.   

Implantes cocleares

El implante coclear es un traductor que transforma las señales acústicas en eléctricas que estimulan el nervio auditivo. Las señales eléctricas se procesan a través de las distintas partes de que consta el implante coclear:

Externas

§          Micrófono: recoge los sonidos.

§          Procesador: selecciona y codifica los sonidos más útiles para la comprensión del lenguaje.

§          Transmisor: envía los sonidos codificados al Receptor.

§          Receptor.

Internas

§          Receptor – Estimulador: se implanta en el hueso mastoides, detrás del pabellón auricular.

§          Electrodos: se introducen en el interior del oído interno (cóclea) y estimulan las células nerviosas que aún funcionan.. Estos estímulos pasan a través del nervio auditivo, que los reconoce como sonidos y se tiene la sensación de oir.

Para ser candidato al Implante Coclear es necesario:

§          Padecer sordera neurosensorial bilateral profunda o total.

§          No se puede beneficiar de una prótesis auditiva convencional.

§          El paciente está convencido de que la mejoría que le aporte el Implante Coclear le beneficia personal y socialmente.

Resultados

En el caso de los pacientes postlocutivos ( la sordera es posterior al aprendizaje del lenguaje) los resultados pueden ser sorprendentes y en muy poco tiempo de rehabilitación la inteligibilidad aumenta considerablemente. En un periodo de tiempo que oscila entre una semana y seis meses serán capaces de percibir los sonidos que les rodean, oír el ritmo de las conversaciones, mejorar el uso de leer los labios y obtener un mayor control del volumen y calidad de la propia voz. En general, el 80% de los implantados son capaces de comprender la palabra hablada sin el apoyo de la labio-lectura y mantener una conversación interactiva. Un 50% pueden utilizar el teléfono.

En los pacientes prelocutivos o prelinguales, los resultados dependen fundamentalmente de la edad a la que son implantados. Cuanto más precoz sea la implantación, mejores resultados se alcanzarán. Si e implanta antes de los seis años, es posible llevar a cabo una estimulación temprana, dentro del propio proceso madurativo del niño

Una persona sorda, hija de sordos, cuyo entorno no sea oralista y su lengua vehicular sea el Lenguaje de Signos, en principio no es el candidato más adecuado, ya que puede entrar en contradicción con su propia realidad. Si los padres son oyentes y se encuentra inmersa en un mundo sonoro que desconoce el Lenguaje de los Signos, aunque ésta sea su forma de comunicarse, puede ser buena candidata, aunque necesitará más tiempo de rehabilitación.

Limitaciones

§          Tiempo: deben aprender a interpretar los sonidos que reciben.

§          Deportes: se pueden practicar teniendo cuidado con los golpes. Evidentemente, para nadar hay que sacarse la parte exterior del Implante.

§          Aeropuertos: hay que pasar por fuera de los controles al contener elementos metálicos y magnéticos. Durante el despegue y el aterrizaje deben desconectar el Procesador, ya que puede provocar interferencias.

§          Pruebas médicas: La Resonancia Magnética Nuclear puede dañarlo.

Los resultados que se van a obtener dependen de cada individuo en particular, pero es muy importante la colaboración del paciente, la familia, el colegio y los amigos, para desarrollar una buena rehabilitación, que es la fase más importante.

Rehabilitación

Es la base más importante para obtener el máximo rendimiento de este sistema auditivo.

Consta de las siguientes fases:

§          Detección: el paciente debe ser capaz de indicar la presencia o ausencia del sonido.

§          Discriminación: debe saber si dos sonidos o dos palabras son iguales o diferentes, sin comprenderlos.

§          Identificación: debe seleccionar la respuesta correcta de una lista cerrada (Closed – Set).

§          Reconocimiento: debe repetir una frase sin la ayuda de un Closed – set.

§          Comprensión: debe proporcionar una respuesta más interactiva que imitativa.

Implantados postlinguales o postlocutivos : se calcula un periodo de tiempo entre 1 y 12 meses de rehabilitación y durante este tiempo debe dedicar, por lo menos, 1 o 2 horas a la realización de una serie de ejercicios, recibiendo el apoyo de un familiar o de un profesional en la reeducación fonoauditiva

Implantados prelinguales: al no haber oído nunca no han desarrollado una memoria auditiva, por lo que es muy difícil interpretar la información sonora recibida por medio del implante coclear. Precisan un periodo de tiempo no inferior a 5 años y debe haber una estrecha colaboración entre el centro hospitalario, los rehabilitadotes, los educadores del colegio en cada caso y la familia

Los resultados en los niños prelocutivos aún no son definitivos y algunas Comunidades de Sordos no están de acuerdo con el Implante, ya que consideran a la sordera como un aspecto cultural y no negativo; consideran que el Implante puede ser objeto de discriminación.

Contraindicaciones:

§          Malformaciones congénitas que cursan con una agenesia bilateral de la coclea.

§          Ausencia de funcionalidad de la vía auditiva o presencia de enfermedades que originen una hipoacusia de tipo central.

§          Enfermedades psiquiátricas severas.

§          Enfermedades que contraindiquen la cirugía bajo anestesia general.

§          Ausencia de motivación hacia la implantación.

§          No cumplimiento de los criterios audiológicos.

Medidas preventivas

Mediante un seguimiento adecuado de los embarazos y una exploración neonatal completa, por lo menos en los grupos de riesgo, se puede detectar precozmente las anomalías que puedan haber en la audición del niño y tomar las medidas de rehabilitación y educativas adecuadas que minimicen las secuelas del déficit auditivo. Los tres primeros años de vida son críticos en el crecimiento y maduración el niño, cuando desarrolla sus capacidades de percepción, motricidad y lenguaje

Cribado auditivo neonatal en grupos de riesgo. Después de los tres años, interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal. Realizar una audiometría o prueba objetiva en el caso de sospecha.

Rehabilitación

Estimulación precoz

Las diferencias entre los niños sordos estimulados en sus primeros años de vida con respecto a otros que inician su educación a partir de los 4 – 5 años son significativas. Con la estimulación precoz se incentiva y favorece el desarrollo intelectual global y facilita al discapacitado un instrumento de comunicación. Para ello, el programa debe tocar todas las áreas: cognoscitiva, motriz, sensorial y verbal.

Al nacer, la producción vocal espontánea es semejante a la de un bebé oyente, pero esa voz natural va a desaparecer progresivamente a partir de los seis o siete meses si no es estimulado adecuadamente. Hasta los tres años es cuando se desarrollan las bases de la comunicación y del lenguaje, cuando las estructuras cerebrales se encuentran en perfectas condiciones para ese aprendizaje, por lo que es indispensable actuar para que el niño adquiera la mayor cantidad posible de estructuras comunicativas y lingüísticas durante el periodo en que se encuentra biológicamente más preparado.

Logopedia

Se centra especialmente en los procesos de comunicación, educar los restos auditivos, el aprendizaje del lenguaje oral, la educación de la voz y del habla y el perfeccionamiento progresivo de la comprensión y expresión de la lengua utilizada en el entorno social del niño.

El logopeda debe intervenir sobre el niño sordo y encargarse de la formación adecuada de los padres.

La labor del logopeda abarca los siguientes grandes campos:

§          Descubrimiento del sonido mediante equipos electrónicos y desarrollo de la atención y discriminación auditiva.

§          Desarrollo de estructuras fonológicas, semánticas y sintácticas básicas.

§          Pronunciación; el niño debe ser capaz antes de los seis años de pronunciar las palabras de manera inteligible para cualquier persona.

§          Reforzamiento de los conocimientos adquiridos y ampliación hacia algunos aspectos más complejos, como el caso de las estructuras del lenguaje escrito.

Métodos de comunicación

Existen tres corrientes:

Oralistas

Se defiende la enseñanza del lenguaje oral mediante el aprovechamiento de los restos auditivos, entrenamiento en discriminación auditiva, entrenamiento en la labiolectura. Se ayudan de aparatos que le permiten al niño detectar el lenguaje oral, como los vibrotáctiles.

Los partidarios de este método exclusivamente oralista defienden la integración del sordo mediante la lectura labial y la expresión hablada por entender que la comunicación social mayoritaria y el acceso a la cultura dependen del dominio del idioma oral y cualquier otro sistema va a entorpecer su aprendizaje

Signistas o manualistas

Consideran que el lenguaje de signos es el natural del sordo. Tienen un lenguaje propio que sigue las mismas etapas evolutivas que el lenguaje oral.

La evolución lingüística, cognitiva y social de los niños que aprenden un sistema de signos sigue un ritmo más regular y superior que el sordo oralista.

Bimodal

Se piensa que el niño debe comunicarse mediante el lenguaje de signos pero debe aprender el lenguaje oral para integrarse en la sociedad oyente

En la actualidad se suelen agrupar las distintas propuestas educativas en dos orientaciones:

Métodos monolingües

El idioma de referencia siempre es el oral de la comunidad, utilizado solo o con el apoyo de distintos sistemas aumentativos, es decir, que no pretenden sustituir el lenguaje oral sino aumentar la eficacia de su recepción y la de las estrategias de su enseñanza.

Dentro de esta orientación hay distintas modalidades:

§          Oralista/ unisensorial: se intenta aprovechar lo máximo posible los restos auditivos del niño sordo, haciendo hincapié  en los parámetros del habla para conseguir una expresión oral inteligible y se potencia el idioma oral como único medio de comunicación.

§          Oralista/multisensorial: el idioma orales el único utilizado, pero se estimulan varios sentidos para conseguir una mayor percepción del habla; conceden gran importancia a la etapa preverbal y a la interacción espontánea dentro del ámbito familiar (Método Maternal reflexivo de van Uden).

§          Audio-oral complementado (Palabra Complementada de Orin Cornett): es un sistema compuesto de tres posiciones de la mano y ocho figuras formadas por los dedos y que los interlocutores de los niños sordos utilizan simultáneamente al habla. A este apartado también pertenece el “Método Rochester” o el “Método Sorel-Maisonny”.

§          Comunicación bimodal : se utiliza simultáneamente el habla y los signos; los signos intentan representar visualmente la estructura semántica y sintáctica de los enunciados orales. Intenta proporcionar al niño un sistema de expresión fácil que le sirva al mismo tiempo de base para la posterior oralización. El sistema Bimodal se utiliza frecuentemente junto al de Palabra Complmentada.

Métodos bilingües

En la educación del niño sordos se recurren a dos idiomas diferentes que se utilizan separadamente a lo largo del día; la Lengua de Signos es el sistema comunicativo preferente, pero por otro lado se le enseña el idioma oral de la comunidad oyente, de cara a su integración social y al acceso de la lengua escrita.

Esta orientación también tiene distintas modalidades de aplicación:

§          Bilingüismo simultáneo: el niño, desde el principio, recibe estimulación en ambas lenguas.

§          Bilingüismo sucesivo 1 : durante los primeros años el niño recibe su educación en el Lenguaje de Signos y una vez que se le considera competente en dicha lengua, se le enseña el lenguaje oral como segunda lengua.

§          Bilingüismo sucesivo 2 : después de la Lengua de Signos, se enseña a los niños la lengua escrita y, en los casos que se consideren posible se empieza la oralización.

En la parte oral de los métodos bilingües se puede recurrir a los distintos sistemas aumentativos, aunque la mayor parte de los defensores de la Lengua de Signos se muestran reacios a la mezcla de signos y de habla.

Ser excluyente en la elección de los métodos de rehabilitación y comunicación puede ser un error muy grave; el método ideal sería una combinación oral y gestual, marcada por las distintas etapas de desarrollo del niño y las respuestas concretas ante cada estímulo. Debe adquirir un sistema de comunicación con naturalidad, sin sentirse obligado a comportarse de una manera determinada. La educación ha de ser flexible pero sin perder la continuidad y sin olvidar que cada persona es un mundo en sí y que necesita relacionarse con todo lo que le rodea. Los éxitos o fracasos de cada sistema dependen siempre de su adecuación a las necesidades y posibilidades del discapacitado y no existe un método único infalible.

Lo más importante es que padres y profesionales trabajen conjuntamente.